Qu’est-ce que le PTT?

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une maladie rare du sang

Le PTT est une maladie rare qui provoque de petits caillots dans les vaisseaux sanguins dans le corps.

Flux sanguin normal

Les vaisseaux sanguins sont des conduits qui transportent le sang partout dans le corps. Un caillot sanguin est un amas de cellules sanguines, appelées plaquettes, qui sont collées entre elles. Normalement, les plaquettes flottent dans le sang et forment des caillots seulement si vous en avez besoin pour arrêter un saignement.

Caillot sanguin lors de PTT

Si vous êtes atteint(e) de PTT, vos plaquettes forment des caillots dans les vaisseaux sanguins à un moment où elles ne sont pas censées le faire. La circulation du sang dans les vaisseaux devient alors difficile et le sang ne peut plus facilement atteindre le reste du corps.

Lorsque les caillots dus au PTT empêchent le sang de bien circuler dans le corps, cela peut entraîner de graves problèmes de santé, tels que:

Saignements sous la peau (bleus)
Quantité de plaquettes dans le sang insuffisante pour former les caillots lorsque votre corps en a réellement besoin (pour arrêter un saignement)
Dommages des globules rouges, qui transportent l’oxygène dans le corps
Mauvais fonctionnement des organes pouvant provoquer des événements graves tels que des convulsions, des crises cardiaques ou des accidents vasculaires cérébraux

En savoir plus sur ce qui se passe dans votre corps lorsque vous souffrez de PTT.

Décomposition du terme «purpura thrombotique thrombocytopénique»

Les mots qui composent le terme PTT aident à comprendre ce qui se passe dans le corps.

PURPURA désigne les bleus violacés provoqués par les saignements qui ont lieu sous la peau. Ces bleus constituent un symptôme clé du PTT.

THROMBOTIQUE fait référence aux caillots sanguins qui se forment dans les vaisseaux sanguins.

THROMBOCYTOPÉNIQUE désigne le fait d’avoir moins de plaquettes que nécessaire. Cela se produit parce que les plaquettes s’agglutinent pour former des caillots dans les vaisseaux sanguins.

Le PTT est également à l’origine de symptômes plus graves.

Sachez quoi surveiller

Le terme PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPÉNIQUE signifie donc qu’il se passe dans votre corps quelque chose qui aboutit à la formation de caillots dans vos vaisseaux sanguins. Ces caillots sont à l’origine des principaux symptômes du PTT, tels qu’un faible nombre de plaquettes dans le sang et des bleus violacés.

Quelle est la cause du PTT?

Il existe 2 types de PTT: le PTT acquis et le PTT héréditaire. Le PTT acquis est dû à un problème au niveau du système immunitaire. Le PTT héréditaire est dû à un gène défectueux qui se transmet de génération en génération dans la famille. Les deux types de PTT se traduisent par une quantité insuffisante d’une protéine appelée ADAMTS13 dans le sang. La protéine ADAMTS13 aide le sang à s’écouler normalement et à ne former des caillots que lorsque cela est nécessaire.

Les types de PTT

PTT acquis

**(également appelé PTT à médiation immunitaire)**

Forme de PTT la plus fréquente
Provoqué par un problème au niveau du système immunitaire se traduisant par de faibles taux d’ADAMTS13 dans le sang
Apparaît souvent au cours de l’âge adulte
Habituellement diagnostiqué à l’occasion d’un problème de santé grave (considéré comme le premier épisode de PTT)

PTT héréditaire

**(également appelé PTT congénital, hérité ou familial)**

Forme très rare de PTT
Provoqué par un gène défectueux qui se transmet de génération en génération dans les familles et se traduit par de faibles taux d'ADAMTS13 dans le sang
Apparaît souvent tôt dans l’enfance
Habituellement diagnostiqué précocement, car l'enfant n’a pas suffisamment d’ADAMTS13 dans son sang à la naissance

Le PTT est rare, imprévisible et provoque des caillots sanguins.

En savoir plus sur le PTT dans l’organisme

La cause du PTT acquis est inconnue, mais il existe des déclencheurs

La plupart des cas de PTT sont de forme acquise, mais on ne comprend pas parfaitement pourquoi cette maladie apparaît à l’âge adulte. Cette ignorance peut être très frustrante, en particulier si vous souhaitez comprendre comment et pourquoi vous êtes atteint(e) de cette maladie. S’il n’existe pas de raisons évidentes expliquant pourquoi une personne développe un PTT acquis, certains éléments sont susceptibles de déclencher le problème dans le système immunitaire. C’est ce que l’on appelle des «déclencheurs».