Que se passe-t-il dans votre corps lorsque vous souffrez de PTT?


Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) provoque la formation de caillots dans les vaisseaux sanguins

Le PTT est une maladie complexe. Elle provoque la formation de petits caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins. Ces caillots peuvent entraîner de graves problèmes s’ils ne sont pas traités rapidement.

Ce qui se passe en temps normal dans le sang

Le sang est formé de différents éléments, également appelés composants. Certains de ces composants aident le sang à s’écouler normalement, tandis que d’autres facilitent la formation de caillots. Les caillots sont des amas de sang qui s’agglutinent entre eux. Habituellement, les caillots se forment parce que le corps en a besoin pour une raison précise, par exemple pour arrêter un saignement en cas de coupure.

Pour comprendre le PTT, il est utile de connaître les 3 composants importants du sang

platelets
 

Plaquettes

Composant du sang qui aide à former des caillots lorsque le corps en a besoin. En cas de coupure, les plaquettes (de petites cellules sanguines) aident le corps à former des caillots pour arrêter le saignement.

von Willebrand factor (vWF)

Facteur de von Willebrand (vWF)

Composant du sang capable de former de longs brins et de se fixer sur les plaquettes. Il aide les plaquettes à rester collées entre elles pour former un caillot et arrêter le saignement.

ADAMTS13

Protéine ADAMTS13

Protéine utile du sang qui empêche les brins du vWF de devenir trop longs. La protéine ADAMTS13 trouve les brins du vWF et les découpe en petits morceaux. Essentiellement, la protéine ADAMTS13 fait en sorte que les brins du vWF aient la longueur qui convient pour que les plaquettes s’agglutinent en quantité adéquate.


Chez les personnes atteintes de PTT acquis, 3 choses se produisent dans le sang

The immune system mistakenly attacks ADAMTS13

Le système immunitaire attaque par erreur la protéine ADAMTS13.

Le système immunitaire fabrique à tort des auto-anticorps qui attaquent la protéine ADAMTS13. C’est pourquoi le sang ne contient pas suffisamment de protéines ADAMTS13.

Without ADAMTS13, vWF strands grow out of control

Sans protéines ADAMTS13, la croissance des brins du vWF est hors de contrôle.

Les brins du vWF deviennent trop longs et de grandes quantités de plaquettes se collent à eux.

Together, platelets and vWF form dangerous clots, often in your small blood vessels

Ensemble, les plaquettes et le vWF forment de dangereux caillots, souvent dans les petits vaisseaux sanguins.

Ces caillots peuvent entraîner de graves problèmes de santé s’ils ne sont pas traités rapidement.

Les caillots sanguins qui se forment lors de PTT comportent des risques sérieux.

  • La circulation du sang dans les vaisseaux pour atteindre le reste du corps devient difficile. Cela peut entraîner de graves problèmes tels qu’un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque ou une lésion d’un organe.

  • Provoque une anémie. Cela signifie que le sang ne contient pas suffisamment de globules rouges. Les globules rouges transportant l’oxygène, leur insuffisance signifie que la quantité d’oxygène transportée dans le corps est, elle aussi, insuffisante.

  • Fait diminuer le nombre de plaquettes dans le sang. Cela peut conduire à des problèmes comme par exemple l’impossibilité d’arrêter le saignement en cas de coupure, de bleus ou de saignement à l’intérieur du corps.

Les caillots sanguins provoqués par le PTT pouvant entraîner des problèmes graves, ils doivent être traités le plus rapidement possible. Plus les caillots restent longtemps sans traitement, plus le risque de graves problèmes de santé est élevé.

Bien qu’il soit grave, le PTT peut être traité.


Informez-vous sur les possibilités de traitement

Le principal problème lors de PTT est que la protéine ADAMTS13 est présente en quantité insuffisante dans le sang.

Il existe des approches thérapeutiques pour résoudre les problèmes sanguins.

Le PTT peut être pris en charge, mais il est important de surveiller la survenue éventuelle d’autres épisodes.

MAT-CH-2202074-1.0 - 06/2023