Cosa succede nell’organismo quando si soffre di TTP?
La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) causa la formazione di coaguli nei vasi sanguigni
La TTP è una malattia complicata, che causa la formazione di piccoli coaguli di sangue nei piccoli vasi sanguigni. Se non vengono trattati velocemente, questi coaguli possono causare gravi problemi.
Cosa avviene normalmente nel sangue
Il sangue è costituito da molte parti diverse, dette anche componenti. Alcune di queste componenti aiutano il sangue a fluire normalmente, mentre altre contribuiscono alla formazione dei coaguli. Un coagulo è un ammasso di cellule del sangue che si incollano assieme. Di solito, i coaguli di sangue si formano perché il corpo ne ha bisogno, ad esempio per arrestare il sanguinamento quando ci si è tagliati.
Per capire la TTP, è utile conoscere 3 importanti componenti del sangue
Piastrine
Componenti del sangue che aiutano nella formazione di coaguli quando l’organismo ne ha bisogno. Quando ci si taglia, le piastrine (piccole cellule del sangue) aiutano l’organismo a formare coaguli per fermare il sanguinamento.
Fattore di von Willebrand (vWF)
Componente del sangue che può formare lunghi filamenti e attaccarsi alle piastrine. Aiuta le piastrine ad attaccarsi le une alle altre per formare un coagulo e fermare il sanguinamento.
ADAMTS13
Proteina utile del sangue che impedisce ai filamenti di vWF di allungarsi troppo. ADAMTS13 individua i filamenti di vWF e li taglia in piccoli pezzi. In sostanza, ADAMTS13 rende i filamenti di vWF della giusta dimensione per far raggrumare la giusta quantità di piastrine.
Nelle persone con TTP acquisita, si verificano 3 cose fondamentali nel sangue
Il sistema immunitario attacca erroneamente l’ADAMTS13.
Il sistema immunitario crea erroneamente degli autoanticorpi che attaccano l’ADAMTS13. Questo fa sì che nel sangue non ci sia una quantità sufficiente di ADAMTS13.
In assenza di ADAMTS13, i filamenti di vWF crescono a dismisura,
I filamenti di vWF diventano troppo lunghi e delle grandi quantità di piastrine si attaccano ad essi.
Insieme, le piastrine e il vWF formano dei coaguli pericolosi, spesso nei piccoli vasi sanguigni.
Se non vengono trattati velocemente, questi coaguli possono causare gravi problemi.
I coaguli di sangue nella TTP comportano gravi rischi
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Impediscono al sangue di circolare liberamente all’interno dei vasi sanguigni e raggiungere il resto del corpo, con potenziali gravi conseguenze quali ictus, infarto cardiaco o danni agli organi.
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Causano anemia, ovvero non ci sono abbastanza globuli rossi nel sangue. Poiché i globuli rossi trasportano l’ossigeno, se non ce ne sono abbastanza l’ossigeno non viene trasportato a sufficienza nel corpo.
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Abbassano il numero di piastrine nel sangue. Questo può portare a problemi come l’impossibilità di fermare il sanguinamento in caso di tagli, ematomi ed emorragie interne.
Poiché i coaguli di sangue della TTP possono causare problemi gravi, devono essere trattati quanto prima. Più a lungo i coaguli non vengono trattati, maggiore è il rischio di gravi problemi di salute.
Sebbene la TTP sia grave, può essere trattata.
Informatevi sulle opzioni di trattamento
Il problema principale della TTP è che i livelli di ADAMTS13 nel sangue non sono sufficienti.
Esistono approcci terapeutici per risolvere i problemi del sangue.
La TTP in molti casi può essere gestita, ma è importante monitorare gli eventuali episodi.
MAT-CH-2202075-1.0 - 06/2023