Cos’è la TTP?

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) è una rara malattia del sangue

La TTP è una malattia rara che causa la formazione di piccoli coaguli di sangue nei vasi sanguigni in tutto il corpo.

Flusso sanguigno normale

I vasi sanguigni sono tubicini che trasportano il sangue attraverso il corpo. Un coagulo di sangue è un ammasso di cellule del sangue dette piastrine, che si raggrumano. Normalmente, le piastrine fluttuano nel sangue e formano coaguli solo quando sono necessari per arrestare un sanguinamento.

Coagulo di sangue nella TTP

Quando si è affetti da TTP, le piastrine formano coaguli non necessari all'interno dei vasi sanguigni. Ciò ostacola il flusso del sangue verso il resto del corpo.

Quando i coaguli causati dalla TTP compromettono la circolazione del sangue, possono comparire problemi di salute gravi quali:

Sanguinamento sotto la pelle (livido)
Numero insufficiente di piastrine nel sangue per formare i coaguli nel momento in cui il corpo ne ha realmente bisogno (per arrestare i sanguinamenti)
Danni ai globuli rossi, che trasportano l’ossigeno nell’organismo
Disfunzione degli organi che può causare eventi gravi come crisi convulsive, attacchi cardiaci o ictus

Per saperne di più su ciò che accade nell’organismo quando si è affetti da TTP.

Per saperne di più

Esaminiamo in dettaglio i termini «porpora trombotica trombocitopenica»

Le parole che compongono la TTP aiutano a spiegare cosa accade nell’organismo.

PORPORA si riferisce a lividi violacei causati dal sanguinamento sotto la pelle. Questi lividi sono uno dei sintomi principali della TTP.

TROMBOTICA indica la formazione di coaguli di sangue nei vasi sanguigni.

TROMBOCITOPENICA significa che nel corpo è presente un numero di piastrine inferiore alla norma. Questo accade perché le piastrine si raggruppano per formare i coaguli nei vasi sanguigni.

La TTP causa anche sintomi più gravi.

Imparare a cosa fare attenzione

Ricapitolando, PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA significa che nell’organismo sta succedendo qualcosa che causa la formazione di coaguli di sangue nei vasi sanguigni. Questi coaguli causano i principali sintomi della TTP, come un numero ridotto di piastrine nel sangue e la comparsa di lividi violacei.

Quali sono le cause della TTP?

Esistono due forme di TTP, acquisita e congenita. La TTP acquisita è causata da un problema del sistema immunitario La TTP congenita è causata da un problema in un gene che viene trasmesso all’interno di una famiglia. Entrambi i tipi di TTP causano la carenza di una proteina chiamata ADAMTS13 nel sangue. La proteina ADAMTS13 aiuta il sangue a scorrere normalmente e a coagularsi solo se necessario.

Tipi di TTP

TTP acquisita

**(detta anche TTP immunomediata)**

La forma più comune di TTP
Causata da un problema del sistema immunitario che determina bassi livelli della proteina ADAMTS13 nel sangue
Esordisce spesso in età adulta
Generalmente diagnosticata a causa di un grave problema di salute (considerato il primo episodio di TTP)

TTP congenita

**(detta anche TTP ereditaria o familiare)**

Una forma molto rara di TTP
Causata da un problema in un gene che si trasmette nelle famiglie e che determina bassi livelli di ADAMTS13 nel sangue
Esordisce spesso nella prima infanzia
Di solito viene diagnosticata precocemente perché alla nascita il bambino non ha abbastanza ADAMTS13 nel sangue

La TTP è rara, imprevedibile e causa la formazione di coaguli di sangue.

Effetti della TTP sull’organismo

La causa della TTP acquisita non è nota, ma possono esistere fattori scatenanti

La maggior parte dei casi di TTP è acquisita, ma non è del tutto chiaro perché le persone sviluppino la malattia da adulti. Ciò può essere molto frustrante, soprattutto se si desidera capire come o perché si sia affetti da tale malattia. Sebbene non esistano ragioni chiare per cui una persona possa contrarre la TTP, alcuni fattori possono innescare il problema nel sistema immunitario. Tali fattori vengono spesso detti «scatenanti».